초기 안과적 임상 양상을 바탕으로 한 진단은 불완전한 Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)병이었지만, 고열과 동반된 여러 비특이적인 전신 증상 고려하여 전신 스테로이드 펄스 치료 전에 추가 전신 평가를 수행했다. 혈액 검사에서 CBC 는 Hb/WBC/platelet 11.5g/dL / 6,800/μL / 124 K/μL 로 경도의 빈혈 외 특이 소견 없었으나 AST 91 IU/L, ALT 31 IU/L로 간수치가 증가하여 있었고, CRP 9.97 mg /dL, ESR 88 mm/hr, LD 3601IU/L로 뚜렷한 증가 소견을 확인할 수 있었다. 각종 악성 종양 및 근병증, 뇌수막염 등 각종 전신 질환에서 LD 수치 상승이 보인다는 점을 고려하여¹ 흉부 및 복부 CT를 시행하였고, 복부 CT에서 다발성 림프절 병증을 동반한 간 종괴를 발견하였다. 간 생검을 통해 미만성 거대 B 세포 림프종 (Diffuse Large B cell Lymphoma, DLBCL)를 진단할 수 있었고, 이후 종양내과로 전과되어 전신 침범 여부를 확인하기 위한 평가를 진행하였다. PET CT에서는 양안의 후극부에 대사가 증가된 결절성 비후가 관찰되었으며 그 외 폐, 간, 비장, 골수, 뼈, 뇌막, 좌측 상악동, 복막 등 전신을 전반적으로 침범하는 대사가 증가된 병변이 관찰되었다. 이에 B symptom이 동반된 다발 장기를 침범하는 DLBCL에 대해서 항암화학요법을 시작하였고, 전신 항암 치료 후 환자의 시각적 증상은 빠르게 완화되었고 2주일만에 양안 최대교정시력은 양안 모두 0.8로 회복되었으며 망막하액은 모두 흡수되었다. 6 cycle의 R-CHOP regimen 치료받았고 초진 후 3년 시점까지 시력과 안저 상태 모두 안정적으로 유지 중이다(그림 1A, 1B).

본 증례는 특징적인 양안의 다발성 삼출성 망막박리와 두통, 청력저하의 전신 증상 및 스테로이드에 호전을 보이는 병력 등 VKH와 유사한 임상 양상을 보였으나 ² 현저하게 동반된 전신증상에 대해서 전신 평가를 시행하여 DLBCL의 안구 내 침범으로 진단되어 항암 화학요법 후 호전되었던 증례이다.

안구내 림프종을 유발하는 가장 흔한 전신 림프종 아형은 DLBCL이다.3 혈행성으로 전파되어 맥락막을 비롯한 망막 하 공간, 유리체강 등을 침범할 수 있으며 주로 양측성으로 나타나는 경우가 많고, 포도막염 소견과 함께 망막 및 망막색소상피에 백색-노란색 침윤이 있는 크림 같은 병변이 비교적 흔하게 관찰된다.^3,4 이차 안구 내 림프종에 의해 주로 맥락막이 침범되는 경우는 비교적 드물지만 드물지만 본 증례와 같이 장액성 망막 박리를 주 증상으로 전신 림프종의 안구 내 침범이 나타날 수 있어 주의가 필요하다.⁵

Rivero 등⁶은 본 증례와 유사한 DLBCL의 비전형적인 안구 내 침범 증례를 보고하였다. 35세 남자 환자가 VKH 증후군과 유사한 삼출성 망막 박리로 인한 양측 시력 저하로 내원하여 스테로이드 치료를 시작하였고, 스테로이드를 줄이면서 악화가 반복되는 임상 경과를 보이던 중 안과적 증상 발생 4개월만에 HIV 및 DLBCL를 진단받았고, 진단 며칠 후 사망하였다. Mathai 등⁷도 HIV 양성에 동반된 전신 Non-Hodgkin’s lymphoma(NHL) 환자에서 발생한 양안 삼출성 망막박리를 보고하였다. VKH 증후군을 모방 한 혈관 내 림프종 사례도 보고되었는데, 38세 남자환자가 유리체염증과 삼출성 망막박리의 안과 소견과 함께 뇌척수액 내 림프구 증가증을 바탕으로 VKH 증후군 진단으로 치료받고 전신 스테로이드 치료 후 대부분의 증상이 호전되던 중 6개월만에 혈관 내 림프종 진단을 받았다. ⁸

이와 같이 맥락막을 포함하는 안구 내 림프종은 VKH와 유사한 비전형적인 양상으로 관찰될 수 있다. 전신 림프종을 조기 진단하고 적시에 치료하는 것은 환자의 생존률과 직결된 매우 중요한 부분이므로 현저한 전신 증상이 동반된 포도막염에서는 림프종과 같은 중요한 전신 질환을 배제하기 위하여 포괄적인 전신 평가를 수행해야 한다.